ﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﺻﻔﺮاﻭﻱ ﻳﻚ ﻛﻼﻧﮋﻳﺖ ﺗﺨﺮﻳﺐ ﻛﻨﻨﺪﻩ ﻏﻴﺮﭼﺮﻛﻲ ﻣﺰﻣﻦ ﺑﺎ ﺗﺨﺮﻳﺐ اﻟﺘﻬﺎﺑﻲ ﭘﻴﺸﺮﻭﻧﺪﻩ ﻣﺠﺎﺭﻱ ﻛﻮﭼﻚ ﺻﻔﺮاﻭﻱ و ﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﺩﺭ ﻣﺮﺣﻠﻪ ﺁﺧﺮ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﺩﺭ 80 ﺗﺎ 90 ﺩﺭﺻﺪ ﻣﻮاﺭﺩ، ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﺭا ﺯﻧﺎﻥ ﺑﻴﻦ 20 ﺗﺎ 60 ﺳﺎﻝ ﺗﺸﻜﻴﻞ ﻣﻴﺪﻫﻨﺪ. ﺩﺭ ﻣﻮاﺭﺩ ﻧﺎﺩﺭ، ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﻛﻮﺩﻛﺎﻥ ﺭا ﻧﻴﺰ ﮔﺮﻓﺘﺎﺭ ﻣﻴﻜﻨﺪ. ﺩﺭ ﺁﻟﻤﺎﻥ ﺷﻴﻮﻉ ﺁﻥ ﺣﺪﻭﺩ 3 ﺗﺎ 4 ﻣﻮﺭﺩ اﺯ ﻫﺮ 100000 ﻧﻔﺮ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﺗﻔﺎﻭﺗﻬﺎﻱ ﺟﻐﺮاﻓﻴﺎﻳﻲ ( ﺳﻔﻴﺪ ﭘﻮﺳﺘﺎﻥ، ﺁﻓﺮﻳﻘﺎﻳﻲ ﻫﺎ، ﻏﻴﺮﻩ) ﺗﺎﺛﻴﺮ ﺑﺴﻴﺎﺭﻛﻤﻲ ﺩاﺭﻧﺪ.

 

ﻋﻼئم ﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﺻﻔﺮاﻭﻱ

اﻭﻟﻴﻦ ﻋﻼئم ﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﺻﻔﺮاﻭﻱ، ﻫﻤﺎﻧﻨﺪ ﺳﺮﮔﻴﺠﻪ ﻳﺎ ﺧﺴﺘﮕﻲ ﻣﻔﺮﻁ و ﺧﺎﺭﺵ ﺷﺪﻳﺪ، اﻏﻠﺐ ﻏﻴﺮ اﺧﺘﺼﺎﺻﻲ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ. اﻳﻦ ﻋﻼئم ﻣﻤﻜﻦ اﺳﺖ ﻗﺒﻞ اﺯ اﻓﺰاﻳﺶ ﻧﺘﺎﻳﺞ ﺗﺴﺘﻬﺎﻱ ﻛﺒﺪﻱ وﻗﺒﻞ اﺯ  ﺗﺸﺨﻴﺺ PBC ﺑﺮاﻱ ﻣﺎﻫﻬﺎ ﻳﺎ ﺳﺎﻟﻬﺎ  ﻇﺎﻫﺮ ﺷﻮﻧﺪ . ﺩﺭ ﺁﺧﺮ، ﺩﺭ ﻧﺘﻴﺠﻪ ﻛﻠﺴﺘﺎﺯ، ﺗﻐﻴﻴﺮاﺕ ﭘﻮﺳﺘﻲ ﺑﻪ ﺷﻜل ﮔﺰاﻧﺘﻼﺳﻤﺎﻱ ﮔﻮﺷﻪ ﺩاﺧﻠﻲ ﭼﺸﻢ، ﻛﻤﺒﻮﺩ ﻭﻳﺘﺎﻣﻴﻨﻬﺎﻱ A،D،E و K،ﻣﺪﻓﻮﻉ ﭼﺮﺏ و ﭘﻮﻛﻲ اﺳﺘﺨﻮاﻥ ﭘﻴﺸﺮﻓﺖ ﻣﻴﻜﻨند. ﻧﻤﻮﻧﻪ ﺑﺮﺩاﺭی اﺯ ﻛﺒﺪ ﻻﺯﻡ ﻧﻤﻴﺒﺎﺷﺪ اﻣﺎ ﺑﻪ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﺁﻥ ﺑﺮاﻱ ﺗﻌﻴﻴﻦ ﻓﻌﺎﻟﻴﺖ و ﻣﺮﺣﻠﻪ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱﻛﻤﻚ ﻣﻴﻜﻨﺪ .

ﻣﺮﺣﻠﻪ 1: ﻭاﻛﻨﺶ اﻟﺘﻬﺎﺑﻲ

ﻣﺮﺣﻠﻪ 2: ﻧﻜﺮﻭﺯ اﺿﺎﻓﻲ

ﻣﺮﺣﻠﻪ 3: ﺗﺸﻜﻴﻞ ﺗﻴﻐﻪ ﻫﺎﻱ ﺷﺒﻴﻪ ﺑﺎﻓﺖ ﻫﻤﺒﻨﺪ

ﻣﺮﺣﻠﻪ 4: ﺗﻐﻴﻴﺮاﺕ ﺳﻴﺮﻭﺗﻴﻚ ﺑﺎﻓﺖ ﻛﺒﺪ

) ﺩﺭ ﺣﺪﻭﺩ 6% ﻣﻮاﺭﺩ اﻓﺰاﻳﺶ ﺧﻂﺮ ﻛﺎﺭﺳﻴﻨﻮﻣﺎﻱ ﻫﭙﺎﺗﻮﺳﻠﻮﻻﺭ)

ﺩﺭ ﻣﺮﺣﻠﻪ ﺁﺧﺮ ﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﺻﻔﺮاﻭﻱ ( ﺳﻴﺮﻭﺯ ﺟﺒﺮاﻥ ﻧﺸﺪﻩ) ﺗﻨﻬﺎ ﭘﻴﻮﻧﺪ ﻛﺒﺪ ﻣﻴﺘﻮاﻧﺪ ﺟﺎﻥ ﺑﻴﻤﺎﺭ ﺭا ﻧﺠﺎﺕ ﺩﻫﺪ. ﺩﺭ ﺣﺪﻭﺩ 75% اﺯ ﻣﻮاﺭﺩ ﺑﻴﻤﺎﺭان ﭘﻴﻮﻧﺪﻱ ﺑﻂﻮﺭ ﻛﺎﻣﻞ اﺯﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﺻﻔﺮاﻭﻱ ﺑﻬﺒﻮﺩ ﻣﻴﺎﺑﻨﺪ. ﺑﻌﻀﻲ ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ، اﻣﺎ، ﺑﻌﺪ اﺯ ﭘﻴﻮﻧﺪ ﺩﭼﺎﺭ ﻋﻭﺩ ﺩﻭﺑﺎﺭﻩﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﺻﻔﺮاﻭﻱ ﺷﺪﻩ ﻭﻟﻲ ﭘﻴﺸﺮﻓﺖ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﺑﺴﻴﺎﺭ کند ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ.

ﻋﻼﻭﻩ ﺑﺮ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﺑﺎﻟﻴﻨﻲﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﺻﻔﺮاﻭﻱ، ﺳﻮﻧﻮﮔﺮاﻓﻲ ﻣﻴﺘﻮاﻧﺪ اﻃﻼﻋﺎﺕ ﺑﻴﺸﺘﺮﻱ ﺩﺭ اﺧﺘﻴﺎﺭ ﻣﺎ ﻗﺮاﺭﺭﺑﺪهد. ﺩﺭ ﻃﻮﻝ ﻣﺮاﺣﻞ اﻭﻟﻴﻪ ﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﺻﻔﺮاﻭﻱ، ﻛﺒﺪ ﻋﻤﻮﻣﺎ ﻧﺮﻣﺎﻝ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ، اﻣﺎ ﻣﻤﻜﻦ اﺳﺖ ﺑﺼﻮﺭﺕ ﻛﺒﺪ ﭼﺮﺏ ﺩﻳﺪﻩ ﺷﻮﺩ و ﻳﺎ ﺩﺭ ﻣﺮاﺣﻞ ﺑﻌﺪﻱ ﺑﺰﺭﮔﺘﺮ ﺑﻨﻆﺮ ﺑﺮﺳﺪ. ﺩﺭ ﻣﺮﺣﻠﻪ ﺁﺧﺮ ﺳﻴﺮﻭﺯ، ﺑﺎﻓﺖ ﻛﺒﺪﻱ ﻛﻪ ﺳﻔﺖ ﺷﺪﻩ اﺳﺖ ﻛﻮﭼﻜﺘﺮ ﺷﺪﻩ و ﺳﻂﺢ ﺁﻥ ﺑﺼﻮﺭﺕ ﮔﺮﻩ ﺩاﺭ و ﻧﺎﻣﻨﻆﻢ ﺩﺭمی آید.

اﺯ ﺁﻧﺠﺎﻳﻴﻜﻪ ﻋﻼﻳﻢ ﺑﺎﻟﻴﻨﻲ و ﺭﻭﺷﻬﺎﻱ ﺗﺼﻮﻳﺮ ﺑﺮﺩاﺭﻱ ﻣﻮﺟﺒﺎﺕ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﻗﻂﻌﻲ ﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﺻﻔﺮاﻭﻱ ﺭا ﻓﺮاﻫﻢ ﻧﻤﻲ ﺁﻭﺭﺩ، ﺗﺸﺨﻴﺼﻬﺎﻱ ﺳﺮﻭﻟﻮﮊﻳﻜﻲ ﻧﻘﺶ ﻣﻬﻤﻲ ﺭا اﻳﻔﺎ ﻣﻴﻜﻨﻨﺪ. ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎی ﻋﻠﻴﻪ ﻣﻴﺘﻮﻛﻨﺪﺭﻱ (AMA)  ﺭا ﻣﻴﺘﻮاﻥ ﺗﻮﺳﻄ ﺭﻭﺵ اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮﺭﺳﻨﺖ ﻏﻴﺮ ﻣﺴﺘﻘﻴﻢ ﺑﺎ اﺳﺘﻔﺎﺩﻩ اﺯ ﻣﻮاﺩ ﻣﺮﺑﻮﻁ ﺑﻪ ﺑﺎﻓﺖ ﺷﻨﺎﺳﻲ مختلف و ﺳﻠﻮﻟﻬﺎﻱ HEP-2  و ﺑﺮﺷﻬﺎیی از ﺑﺎﻓﺖ ﻛﻠﻴﻪ ﻣﻮﺵ ﺑﻌﻨﻮاﻥ ﻣﺎﺩﻩ اﺳﺘﺎﻧﺪاﺭﺩ ﺗﻌﻴﻴﻦ ﻧﻤﻭﺩ. ﺑﺎ اﺳﺘﻔﺎﺩ اﺯ ﺗﺴﺖ اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮﺭﺳﻨﺖ ﻏﻴﺮﻣﺴﺘﻘﻴﻢ AMA ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ AMA ﺑﻌﻨﻮاﻥ ﻧﺸﺎﻧﻪ ﻗﺎﺑﻞ اﻃﻤﻴﻨﺎﻧﻲ اﺯ ﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﺻﻔﺮاﻭﻱ ﺑﺎ ﺣﺴﺎﺳﻴﺖ و اﺧﺘﺼﺎﺻﻴﺖ ﺑﺎﻻﻳﻲ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﺩاﺩ ﻣﻴﺸﻮﻧﺪ.

اﺭﺯﺵ ﺗﺸﺨﻴﺼﻲ ﺗﻌﻴﻴﻦ AMA ﺭا ﻣﻴﺘﻮاﻥ ﺑﺎ اﻧﺠﺎﻡ ﺗﺴﺘﻬﺎﻱ ﺛﺎﻧﻮﻳﻪ اﻱ ﻫﻤﭽﻮﻥ موزائیک IIFT ، اﻻﻳﺰا ﻳﺎ ﻭﺳﺘﺮﻥ ﺑﻼﺕ اﻓﺰاﻳﺶ ﺩاﺩ. ﺩﺭ ﻗﺪﻡ ﺩﻭﻡ، اﻧﻮاﻉ AMA  ﺗﻤﺎﻳﺰ ﺩاﺩﻩ ﻣﻴﺸﻮﻧﺪ. M2، M4 ،M8، و M9 ﻫﻤﮕﻲ ﺑﺮاﻱ ﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﺻﻔﺮاﻭی ،با ﺷﻴﻮﻋﻲ ﺣﺪﻭﺩ 100%، ﺑﺴﻴﺎﺭ اﺧﺘﺼﺎﺻﻲ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ. ﺑﺎ ﺗﺴﺖ ﻏﺮﺑﺎﻟﮕﺮﻱ AMA وﺗﺴﺖ ﺗﺎﻳﻴﺪﻱ ﺑﻌﺪﻱ ﺑﺮاﻱ ﺗﻤﺎﻳﺰ AMA ﺑﻬﺘﺮﻳﻦ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﻣﻤﻜﻨﻪ ﺑﺪﺳﺖ ﻣﻲ ﺁﻳﺪ.

 

9 نوع AMA (M1-M9) ارزش تشخیصی تمایزی دارند. بیماریهای مربوطه و شیوع آنها در جدول زیر مشخص گردیده است:

Antibodies against	Associated disease	Prevalence
M1	Syphilis (indication of activity) Systemic lupus erythematosus Progressive systemic sclerosis، Sjögren’s syndrome، Sharp syndrome، rheumatoid arthritis	100% 50%   5- 15%
M2	Primary biliary liver cirrhosis (high titer) Other chronic liver diseases Progressive systemic sclerosis	Up to 96% 30% 7- 25%
M3	Pseudolupus syndrome	100%
M4	Primary biliary liver cirrhosis	Up to 55%
M5	Unspecific connective tissue diseases	rare
M6	Hepatitis (iproniazide-induced)	100%
M7	Acute myocarditis Cardiomyocarditis	60% 30%
M8	Primary biliary liver cirrhosis	Up to 55%
M9	Primary biliary liver cirrhosis Other forms of hepatitis	37- 82% 3- 10%

 

ﻳﺎﺩﺩاﺷﺖ : ﺩﺭ ﺻﻮﺭﺕ ﻣﻨﻔﻲ ﺑﻮﺩﻥ AMA و ﻣﻆﻨﻮﻥ ﺑﻮﺩﻥ ﺑﻪ ﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﺻﻔﺮاﻭﻱ، ﺁﺯﻣﺎﻳﺸﺎﺕ اﺿﺎﻓﻪ ﺑﺮاﻱ ﺗﻌﻴﻴﻦ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩ اﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ ﮔﺮاﻧﻮﻟﻬﺎﻱ ﻫﺴﺘﻪ اﻱ ( nuclear dot، SP100) ﺗﻮﺻﻴﻪ ﻣﻴﺸﻮﺩ، ﺯﻳﺮا اﻳﻨﻬﺎ ﻧﻴﺰ از لحاظ بیماریزایی ﻣﺮﺑﻮﻁ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ. اﻳﻦ ﺁﻧﺘﻲﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﺗﻮﺳﻄ ﺭﻭﺵ اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮﺭﺳﻨﺖ ﻏﻴﺮﻣﺴﺘﻘﻴﻢ ﺑﺎ استفادﻩ اﺯ ﺗﺮﻛﻴﺐ ﺳﻠﻮﻟﻬﺎﻱ HEp-2 و ﺑﺎﻓﺖ ﻛﺒﺪ ﺑﻂﻮﺭ بهینه ای ﺗﻌﻴﻴﻦ ﻣﻴﮕﺮﺩﻧﺪ.

AIH (با زیرگروههای تیپ 1 AIH و تیپ 2AIH )

ﻫﻤﺎﻧﻨﺪ اﻏﻠﺐ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ هپاتیت خودایمن ﺩﺭ ﺯﻧﺎﻥ ﺷﻴﻮﻉ ﺑﻴﺸﺘﺮﻱ ﺩاﺭﺩ(%75<) . ﺁﻣﺎﺭ ﺁﻥ ﺣﺪﻭﺩ 10 ﺗﺎ 20 ﻣﻮﺭﺩ ﺩﺭ ﻫﺮ 1 ﻣﻴﻠﻴﻮﻥ ﻧﻔﺮ ﮔﺰاﺭﺵ ﺷﺪﻩ اﺳﺖ. ﺩﺯ ﻣﻂﺎﻟﻌﻪ اﻱ ﺩﺭ ﻧﺮﻭﮊ ﺁﻣﺎﺭ ﺁﻥ ﺣﺪﻭﺩ 19 ﻣﻮﺭﺩ ﺩﺭ ﻫﺮ 1 ﻣﻴﻠﻴﻮﻥ ﻧﻔﺮﺩﺭ ﺳﺎﻝ ﮔﺰاﺭﺵ ﺷﺪﻩ اﺳﺖ. ﺩﺭ ﺣﺪﻭﺩ 50% از ﻣﻮاﺭﺩ ﺭاﺑﻂﻪ اﻱ ﺑﺎ ﺳﺎﻳﺮ ﺳﻨﺪﺭﻣﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻣﺸﺎﻫﺪﻩ ﺷﺪﻩ اﺳﺖ ( ﻫﻢ ﭘﻮﺷﺎﻧﻲ ﺳﻨﺪﺭﻡ AIH ﺑﺎ ﺑﺮاﻱ ﻣﺜﺎﻝ اﻟﺘﻬﺎﺏ ﺗﻴﺮﻭﻳﻴﺪ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻳﺎ ﻛﻮﻟﻴﺖ اﻭﻟﺴﺮاﺗﻴﻮ).

این دﺑﻴﻤﺎﺭﻱ اﻏﻠﺐ ﻣﻨﺠﺮ ﺑﻪ ﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﻣﻴﮕﺮﺩﺩ. ﻛﺎﺭﺳﻴﻨﻮﻣﺎﻱ ﻫﭙﺎﺗﻮﺳﻠﻮﻻﺭ ﻧﻴﺰ ﮔﺎﻫﻲ اﻳﺠﺎﺩ ﻣﻴﺸﻮﺩ. ﺑﺮﺧﻼﻑ ﺩﺭﻣﺎﻥ ﺩاﺭﻭﻳﻲ ﻣﻨﺎﺳﺐ، ﻛﻪ ﺩﺭ 90% ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﻣﻮﻓﻘﻴﺖ ﺁﻣﻴﺰ اﺳﺖ، ﺩﺭ ﺣﺪﻭﺩ 10% ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﺁﺧﺮﻳﻦ ﺭاه ﺩﺭﻣﺎﻥ ﭘﻴﻮﻧﺪ ﻛﺒﺪ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﺩﺭ 20 ﺗﺎ 40 ﺩﺭﺻﺪ اﻓﺮاﺩ ﻣﺒﺘﻼ،  AIH ﺣﺘﻲ ﺑﻌﺪ اﺯ ﭘﻴﻮﻧﺪ ﻧﻴﺰ ﻋﻮﺩ ﺧﻮاﻫﺪ ﻛﺮﺩ (de novo AIH). ﻣﻴﺰاﻥ ﺯﻧﺪﻩ ﻣﺎﻧﺪﻥ ﺑﻴﻤﺎﺭ ﺗﺎ 5 ﺳﺎﻝ ﺑﻌﺪ اﺯ ﭘﻴﻮﻧﺪ ﺣﺪﻭﺩ 80 ﺗﺎ 90 ﺩﺭﺻﺪ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ.

ﺣﺪﻭﺩ 90% اﺯ ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﺩﭼﺎﺭ هپاتیت خودایمن ﺗﻴﺘﺮ ﭘﺎﺗﻮﻟﻮﮊﻳﻜﻲ ﺣﺪاﻗﻞ  ﻳﻚ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻱ ﺭا ﻧﺸﺎﻥ ﻣﻴﺪﻫﻨﺪ. ﺑﻌﻠﺖ ﺷﻴﻮﻉ ﻛﻢ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﺑﺴﻴﺎﺭ اﺧﺘﺼﺎﺻﻲ SLA/LP ( ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻥ ﻣﺤﻠﻮﻝ ﻛﺒﺪ/ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻥ ﻃﺤﺎﻝ ﻛﺒﺪ) ، ﻛﻪ ﺣﺪﻭﺩ 30-15% ﺩﺭ اﺭﻭﭘﺎ و ﺁﻣﺮﻳﻜﺎﻱ ﺷﻤﺎﻟﻲ و ﺣﺪﻭﺩ 7% ﺩﺭ ﮊاﭘﻦ اﺳﺖ، ﺑﺮﺭﺳﻲ ﺳﺎﻳﺮ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎی ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﺩﺭ ﻣﻮاﺭﺩ ﻣﺸﻜﻮﻙ به هپاتیت خودایمن ضروری اﺳﺖ : ﺁﻧﻬﺎ ﺷﺎﻣﻞ ﻣﻮاﺭﺩ ﺯﻳﺮ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ:

• ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ ﻫﺴﺘﻪ ﺳﻠﻮﻝ (ANA) ، ﺑﺨﺼﻮﺹ ﺁﻧﻬﺎﻳﻴﻜﻪ اﻟﮕﻮﻱ ﻳﻜﻨﻮاﺧﺖ ( ﻫﻮﻣﻮﺟﻨﻮﺱ) ﺩاﺭﻧﺪ.

• ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ ﻋﻀﻠﻪ ﺻﺎﻑ ( ASMA ، ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻥ ﻣﻬﻢ ﻫﺪﻑ F-actinمیباشد)

• ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ dsDNA

• ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ ﻣﻴﻜﺮﻭﺯﻭﻣﻬﺎﻱ ﻛﺒﺪ- ﻛﻠﻴﻪ ( LKM-1; ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻥ ﻫﺪﻑ ﺳﻴﺘﻮﻛﺮﻭﻡP450 IID6 میباشد)

• ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻥﺗﻴﭗ 1 ﺳﻴﺘﻮﺳﻮﻟﻴﻚ ﻛﺒﺪ ( LC-1; ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻥ ﻫﺪﻑ FTCD میباشد)

• ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ ﮔﺮاﻧﻮﻟﻮﺳﻴﺘﻬﺎ  ( pANCA)

 

ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ F-actin ﺑﺎﻻﺗﺮﻳﻦ ﺣﺴﺎﺳﻴﺖ ﺭا( 40-30%) ﺩﺭ ﺑﻴﻦ ﺳﺎﻳﺮ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻣﺮﺗﺒﻄ ﺑﺎ هپاتیت خودایمن  ﻧﺸﺎﻥ ﺩاﺩﻩ اﻧﺪ. ﺁﻧﻬﺎ ﺗﻨﻬﺎ ﺑﺎ ﺣﺴﺎﺳﻴﺖ ﺑﺎﻻ ﺗﻮﺳﻄ ﺭﻭﺵ اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮﺭﺳﻨﺖ ﻏﻴﺮﻣﺴﺘﻘﻴﻢ ﻗﺎﺑﻞ اﻧﺪاﺯﻩ ﮔﻴﺮﻱ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ. اﺧﺘﺼﺎﺻﻴﺖ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ SLA/LP هپاتیت خودایمن 100% و ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦLC1تقریبا ﻧﺰﺩﻳﻚ 100% ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ LKM-1 ﻋﻼﻭﻩ ﺑﺮ هپاتیت خودایمن ﺩﺭ ﻫﭙﺎﺗﻴﺖ ﻭﻳﺮﻭﺳﻲ ﻧﻴﺰ ﺩﻳﺪﻩ ﻣﻴﺸﻮﺩ. ﺩﺭ ﺑﻴﻤﺎﺭاﻧﻴﻜﻪ anti-SLA/LP و anti-Ro-52 ﺁﻧﻬﺎ ﻣﺜﺒﺖ ﻣﻴﺸﻮﺩ، ﻓﻌﺎﻟﻴﺖ ﺑﻴﺸﺘﺮهپاتیت خودایمن و دﻭﺭﻩ ﺳﺨﺖ ﺗﺮﻱ اﺯ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ اﻧﺘﻆﺎﺭ ﻣﻴﺮﻭﺩ.

 

GMA،ASMA

ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ ﻋﻀﻠﻪ ﺻﺎﻑ (ASMA) ﺩﺭ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ ﮔﻮﻧﺎﮔﻮﻥ ﻛﺒﺪﻱ ﺩﻳﺪﻩ ﻣﻴﺸﻮﻧﺪ ( ﻫﭙﺎﺗﻴﺖ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ، ﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ) . ﺗﻌﻴﻴﻦ اﻳﻦ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ اﺯ ﻧﻆﺮ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﻫﭙﺎﺗﻴﺖ ﻓﻌﺎﻝ ﻣﺰﻣﻦ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ (ﺷﺒﻪ لوﭘﻮﺳﻲ)  اﺯ اﻫﻤﻴﺖ ﻭﻳﮋﻩ اﻱ ﺑﺮﺧﻮﺭﺩاﺭ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ.ASMA ﺭا ﻣﻴﺘﻮاﻥ ﺩﺭ ﻣﻮﻧﻮﻧﻮکلئوﺯ ﻋﻔﻮﻧﻲ و ﺳﺎﻳﺮ ﻋﻔﻮﻧﺘﻬﺎﻱ ﻭﻳﺮﻭﺳﻲ، ﺩﺭ ﻟﻮﭘﻮﺱ اﺭﻳﺘﻤﺎﺗﻮﺯ ﺳﻴﺴﺘﻤﻴﻚ، ﺩﺭ ﻛﺎﺭﺳﻴﻨﻮﻣﺎﻱ ﺗﺨﻤﺪاﻥ و ﺳﻴﻨﻪ و ﻫﻤﭽﻨﻴﻦ ﺩﺭ ﻣﻼﻧﻮﻣﺎﻫﺎﻱ ﺑﺪﺧﻴﻢ ﻧﻴﺰ ﻳﺎﻓﺖ، اﻣﺎ ﺩﺭ اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎ ﻫﻴﭻ ﻧﻘﺶ ﺗﺸﺨﻴﺼﻲ ﻧﺪاﺭﺩ. ﺩﺭ ﻣﻮﺭﺩ ﻫﭙﺎﺗﻴﺖ ﻭﻳﺮﻭﺳﻲ ﺗﻴﺘﺮ ﺁن ﻋﻤﻮﻣﺎ ﺑﺴﺮﻋﺖ ﭘﺎﻳﻴﻦ ﻣﻲ ﺁﻳﺪ.

ﻏﻠﻆﺖ ﺑﺎﻻﻱ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎ ﻋﻠﻴﻪ ﻋﻀﻠﻪ ﺻﺎﻑ ﻳﻚ ﻧﺸﺎﻧﻪ ﺑﺮاﻱ ﻫﭙﺎﺗﻴﺖ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ (AIH) ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ ﻛﻪ ﺷﻴﻮﻉ ﺁﻥ ﺣﺪﻭﺩ 70% ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﺗﻴﺘﺮهای IgG و IgM  ﺑﺎ ﻓﻌﺎﻟﻴﺖ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﺭاﺑﻂﻪ ﺩاﺭﺩ. هپاتیت خودایمن اﻏﻠﺐ ﺩﺭ ﺯﻧﺎﻥ اﻳﺠﺎﺩ ﻣﻴﺸﻮﺩ و ﻧﻴﻤﻲ اﺯ ﻣﻮاﺭﺩ ﻗﺒﻞ اﺯ ﺳﻦ 30 ﺳﺎﻟﮕﻲ ﺩﭼﺎﺭ ﺁﻥ ﻣﻴﺸﻮﻧﺪ. ﺩﺭ 40% ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﺑﺎ ﻫﭙﺎﺗﻴﺖ ﺣﺎﺩ آغاز میشود. ﻧﻤﻮﻧﻪ ﺑﺮﺩاﺭﻱ اﺯ ﻛﺒﺪ، ﻧﻜﺮﻭﺯ ﺳﻠﻮﻟﻬﺎﻱ ﭘﺎﺭاﻧﺸﻴﻢ و نفوذ پذیری ﺳﻠﻮﻟﻬﺎﻱ ﭘﻼﺳﻤﺎ و ﻟﻨﻔﻮﺳﻴﺖ ﺭا ﻧﺸﺎﻥ ﻣﻴﺪﻫﺪ.

ﺑﺎ ﻛﻤﻚ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻫﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ و ﭘﺎﺭاﻣﺘﺮﻫﺎﻱ ﻣﺨﺘﻠﻒ ﻭﻳﺮﻭﺳﻲ، ﻫﭙﺎﺗﻴﺖﻫﺎﻱ  ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﺭا ﻣﻴﺘﻮاﻥ ﺑﻪ ﺯﻳﺮﮔﺮﻭﻫﻬﺎﻱ اتیولوژیک  ﮔﻮﻧﺎﮔﻮﻧﻲ ﺗﻘﺴﻴﻢ ﻧﻤﻮﺩ. ﺩﺭ ﻫﭙﺎﺗﻴﺖ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ، ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ ﻫﺴﺘﻪ ﺳﻠﻮﻝ،  DNA ﺩﻭﺭﺷﺘﻪ اﻱ و ﺳﻴﺘﻮﭘﻼﺳﻢ ﮔﺮاﻧﻮﻟﻮﺳﻴﺖ (pANCA) اﻏﻠﺐ ﻫﻤﺮاﻩ ﺑﺎ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﻋﻠﻴﻪ ﻋﻀﻠﻪ ﺻﺎﻑ ﺩﻳﺪﻩ ﻣﻴﺸﻮﻧﺪ.

ﺗﻴﺘﺮ ﭘﺎﻳﻴﻦ ASMA ﻫﻤﭽﻨﻴﻦ ﺩﺭ ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﺩﭼﺎﺭ ﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﺻﻔﺮاﻭﻱ اﻭﻟﻴﻪ (50%) ، ﺳﻴﺮﻭﺯ ﻛﺒﺪﻱ ﻣﺮﺑﻮﻁ ﺑﻪ اﻟﻜﻞ، اﻧﺴﺪاﺩ مجاﺭﻱ ﺻﻔﺮاﻭﻱ ﺩﺭ ﺣﺪﻭﺩ 2% اﻓﺮاﺩ ﺑﻪ ﻇﺎﻫﺮ ﺳﺎﻟﻢ ﻳﺎﻓﺖ ﻣﻴﺸﻮﺩ.

 

ANA

ﺗﻌﻴﻴﻦ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ ﻫﺴﺘﻪ ﺳﻠﻮﻝ(ANA) ﺷﺎﺧﺺ ﺗﺸﺨﻴﺼﻲ ﻣﻬﻤﻲ ﺩﺭ ﺑﺴﻴﺎﺭﻱ اﺯ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎ ﻋﻠﻴﻪ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻧﻬﺎﻱ ﻫﺴﺘﻪ اﻱ ﺑﺮ ﺿﺪ اﺟﺰاﻱ ﻣﺨﺘﻠﻒ ﻫﺴﺘﻪ ﺳﻠﻮﻝ ( ﻣﻮاﺩ شیمیایی ﺩاﺧﻞ ﻫﺴﺘﻚ) ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ. اﻳﻨﻬﺎ ﺩاﺭاﻱ اﺳﻴﺪﻫﺎﻱ ﻧﻮکلئیک، ﭘﺮﻭتئینهای ﻫﺴﺘﻪ ﺳﻠﻮﻝ و ﺭﻳﺒﻮﻧﻮکلئوﭘﺮﻭتئینها ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ. ﺁﻧﻬﺎ ﻳﺎﻓﺘﻪ ﻫﺎﻱ ﺧﺎﺹ ﺩﺭ ﺑﺴﻴﺎﺭﻱ اﺯ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎ ﺑﺨﺼﻮﺹ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ ﺭﻭﻣﺎﺗﻮئیدیﻫﺴﺘﻨﺪ. ﺷﻴﻮﻉ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺁﻧﺘﻲ ﻧﻮکلئاﺭ ﺩﺭ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ اﻟﺘﻬﺎﺑﻲ ﺭﻭﻣﺎﺗﻮئیدﻱ ﺑﻴﻦ 100-20% و ﻛﻤﺘﺮﻳﻦ ﻣﻘﺪاﺭ ﺁﻥ ﺩﺭ ﺁﺭﺗﺮﻳﺖ ﺭﻭﻣﺎﺗﻮئید ﺑﻴﻦ 40-20% ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﺑﻨﺎﺑﺮاﻳﻦ، ﺗﺸﺨﻴﺼﻬﺎﻱ اﻓﺘﺮاﻗﻲ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻱ ﻋﻠﻴﻪآ ﻧﺘﻲ ﮊﻧﻬﺎﻱ ﻫﺴﺘﻪ اﻱ ﺑﺮاﻱ ﺗﻌﻴﻴﻦ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ ﺭﻭﻣﺎﺗﻮئیدی اﻓﺮاﺩ و ﺗﻤﺎﻳﺰ ﺁﻧﻬﺎ اﺯ ﺳﺎﻳﺮ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﺿﺮﻭﺭﻱ اﺳﺖ.

 

Prevalence ANA	Autoimmune disease
80% - 100%	Systemic lupus erythematosus (SLE)
100%	Drug-induced erythematosus
100% 20% - 40% 20% - 40%	Mixed connective tissue disease (MCTD، Sharp syndrome) Rheumatoid arthritis Other rheumatic disease
85% - 95% 30% - 50% 70% - 80%	Progressive systemic sclerosis Polymyositis and dermatomyositis Sjögren’s syndrome
30% - 40%	Autoimmune hepatitis
26%	Ulcerative colitis

 

References

Granito A، Muratori P، Muratori L، Pappas G، Cassani F، Worthington J، Guidi M، Ferri S، DE Molo C، Lenzi M، Chapman RW، Bianchi FB. Antinuclear antibodies giving the 'multiple nuclear dots' or the 'rim-like/membranous' patterns: diagnostic accuracy for primary biliary cirrhosis. Aliment Pharmacol Ther 24 (2006) 1575-1583.

Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med 354 (2006) 54-66.

Maggiore G، Riva S، Sciveres M. Autoimmune diseases of the liver and biliary tract and overlap syndromes in childhood. Minerva Gastroenterol Dietol 55 (2009) 53-70.

Manns MP، Vogel A. Autoimmune hepatitis، from mechanisms to therapy. Hepatology 43(2006) 132-44. 

Yan HP، Stöcker W، He LX، Zhang SB< Kong SL، Yu HW، Min FY. Characteristic study on autoantibodies in patients with liver diseases. Chin J Immunol 4 (2003) 278-281.

Hohenester S، Oude-Elferink RP، Beuers U. Primary biliary cirrhosis. Semin Immunopathol 31(2009) 283-307.

Mendes F، Lindor KD. Antimitochondrial antibody-negative primary biliary cirrhosis. Gastroenterol Clin North Am 37(2008) 479-484.